更昔洛韦治疗特发性血小板减少性紫癜应用指征

目的探讨更昔洛韦(GCV)治疗人巨细胞病毒(HCMV)感染相关的特发性血小板减少性紫癜的(ITP)应用指征。方法选择血清HCMV DNA PCR和(或)HCMV IgM检测呈阳性ITP患儿46例,采用逆转聚合酶扩增反应(RT-PCR)检测巨核系祖细胞中HCMV晚期抗原mRNA,并行GCV治疗,判定其疗效及应用指征。结果46例血清HCMV-DNA PCR阳性和(或)血清HCMV-IgM阳性的ITP骨髓巨核祖细胞HCMV晚期抗原基因mRNA阳性19例,GCV治疗有效16例,mRNA阴性27例,GCV治疗有效4例。阳性组疗效高于阴性组,有显著性差异(P<0.01)。结论HCMV感染的ITP患儿,若对常规治疗无效,应检测其巨核祖细胞内HCMV晚期抗原基因mRNA,阳性者是应用更昔洛韦的有效指征。     

过敏性紫癜肾损害的分析及诊断指标的评价

目的：分析过敏性紫癜（HSP）肾损害情况及评价早期诊断的敏感指标。方法：检测183例HSP患儿尿常规、血尿素氮（BUN）和肌酐（Scr）、彩色多谱勒超声肾脏形态及肾内血流动力学改变、尿微量蛋白，综合临床症状和体征，分析HSP肾损害情况并评价上述指标的临床价值。结果：尿微量蛋白异常率（77．62％）明显高于其它指标（P均〈0．01），且其中仅尿微量蛋白异常者42例（37．84％）。尿α1-MG和（或）β2-MG异常68例（61．26％）；Alb、TRF和（或）IgG异常65例（58．56％），二者比较差异无统计学意义（P〉0．05）。病程≤7d、8-21d、22d～4．5a的HSP患儿其肾损害发生率分别为13．04％、53．57％、76．67％。结论：随着HSP病程的延长，过敏性紫癜肾炎发生率增加；HSP不仅引起肾小球损伤，也可导致肾小管间质病变。尿微量蛋白能敏感反映HSP肾损害情况。     

低分子肝素钙治疗儿童过敏性紫癜的疗效及预后的临床研究

目的 探讨低分子肝素钙治疗过敏性紫癜及预防紫癜性肾炎的作用。方法 78例儿童过敏性紫癜患者，按入院日期（单双日）分为低分子肝素钙治疗组38例和常规治疗组40例。观察两组皮疹的消退时间和随诊过程中肾炎的发生率。结果 低分子肝素钙治疗组和常规治疗组的过敏性紫癜的皮疹消失时间和4年内紫癜性肾炎的发生率无明显差异。结论 低分子肝素钙对降低紫癜肾的发生率及减少紫癜肾的恢复时间无明显作用。     

丙戊酸钠致血小板减少性紫癜8例临床分析

目的探讨丙戊酸钠致血小板减少性紫癜可能发生机制.方法对8例患儿服用丙戊酸钠在(3～5.5)个月内相继全身出现紫癜样皮诊进行血小板计数,出血时间和药物血浓度监测.结果服用丙戊酸钠3～5.5个月全身出现紫癜样皮疹患儿血小板计数明显降低,出血时间延长,根据本组临床资料显示,血小板减少数量与丙戊酸纳药物血浓度正相关.结论丙戊酸钠能影响患儿的血小板计数和功能.导致血小板计数降低,出血时间延长,患儿以双下肢为主、全身皮肤出现紫癜样皮疹,其中2例并伴有牙龈出血,影响的程度可能与丙戊酸钠的剂量相关.     

测定尿系列酶评价雷公藤多苷对儿童过敏性紫癜肾炎肾功能的影响

目的测定尿系列酶评价雷公藤多苷对儿童过敏性紫癜肾炎肾小管功能的影响.方法检测分析三组尿系列酶NAG、GAL、GGT、ALP、GAL/NAG(A组21例,为过敏性紫癜肾炎雷公藤治疗组;B组7例,为过敏性紫癜肾炎雷公藤加泼尼松治疗组;C组30例,为正常对照组).进行雷公藤多苷治疗前后GAL/NAG比值对比分析.结果A组NAG、GAL、ALP活性与C组比较明显升高(P＜0.05),A、B两组NAG、GAL、ALP比较有显著性差异(均P＜0.05);治疗后尿酶GAL/NAG比值比治疗前明显升高(P＜0.05).结论过敏性紫癜肾炎存在肾小管功能损害,雷公藤多苷治疗后肾小管功能可以得到恢复,尿系列酶检测可以作为评价雷公藤多苷治疗儿童过敏性紫癜肾炎肾小管功能的指标.     

血栓性血小板减少性紫癜误诊1例

患者，女，19岁，因“发热、腹泻3d，伴牙龈出血、右肩右髋部出血点1d”，至我院急诊就诊。患者入院前3d无明显诱因出现腹泻、呕吐、高热、腹痛，腹泻初为水样便，量多，后逐渐为黑色便，发热体温最高达40℃。在家自服去痛片、阿莫西林、安乃近等药。入院前1d出现牙龈出血，伴右肩、右髋部出血点。来诊时急查化验示血常规：     

Disorders characterized by predominant or exclusive dermal inflammation

Some cutaneous inflammatory disorders are typified by a predominant or exclusive localization in the dermis. They can be further subdivided by the principal cell types into lymphocytic, neutrophilic, and eosinophilic infiltrates, and mixtures of them are also seen in a proportion of cases. This review considers such conditions. Included among the lymphoid lesions are viral exanthems, pigmented purpuras, gyrate erythemas, polymorphous light eruption, lupus tumidus, and cutaneous lymphoid hyperplasia. Neutrophilic infiltrates are represented by infections, Sweet syndrome, pyoderma gangrenosum, and hidradenitis suppurativa, as well as a group of so-called “autoinflammatory” dermatitides comprising polymorphonuclear leukocytes. Eosinophil-dominated lesions include arthropod bite reactions, cutaneous parasitic infestations, the urticarial phase of bullous pemphigoid, Wells syndrome (eosinophilic cellulitis), hypereosinophilic syndrome, and Churg-Strauss disease. In other conditions, eosinophils are admixed with neutrophils in the corium, with or without small-vessel vasculitis. Exemplary disorders with those patterns include drug eruptions, chronic idiopathic urticaria, urticarial vasculitis, granuloma faciale, and Schnitzler syndrome (chronic urticarial with a monoclonal gammopathy).     

慢性特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种异质性自身免疫性疾病，是儿童最常见的出血性疾病，尤其慢性患儿的健康相关生活质量受到严重影响，但其病因及发病机制目前仍不清楚。研究发现，遗传因素可能参与该病的发生及预后。该文从其危险因素、基因多态性和表达水平与其易患性及病情严重情况的关系、表观遗传的作用、慢性难治性特发性血小板减少性紫癜相关研究等方面作一综述。     

B细胞激活因子与过敏性紫癜相关性研究

目的:通过分析B细胞激活因子(BAFF)与患者免疫球蛋白在不同类型过敏性紫癜(HSP)中的表达,初步探讨BAFF在过敏性紫癜免疫发病机制中的作用。方法:收集HSP活动期患者,包括皮肤型30例、关节型30例、腹型32例、肾型31例、混合型41例,将健康人40例作为对照组。速率散射比浊法测定免疫球蛋白水平;ELISA方法检测BAFF蛋白含量。结果:IgA仅在混合型HSP中增高,IgG和IgM在各组中并无增高;不同类型HSP活动期患者血清中BAFF表达水平均明显高于对照组;混合型HSP患者血清中BAFF表达水平与同型患者IgA表达水平呈中等程度的相关性。结论:BAFF与HSP发病时的体液免疫增强有关。     

妊娠及产后血栓性微血管病

        血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组以微血管栓塞为病理特征的疾病。主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微循环血小板血栓引起神经系统、肾脏等器官受累［1］。经典的血栓性微血管病主要指血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒综合征（HUS）。TTP和HUS均有溶血及肾脏受累的症状，且血浆置换可取得较好的疗效，两者之间的鉴别诊断较为困难，其病理变化均为内皮细胞损伤、微血管内血栓形成。近年来也有学者提出将两种疾病合称为TTP-HUS综合征。 浏览更多请关注本刊微信公众号及当期杂志。